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ß Thalassemia
Caso 1
REFERTO STRUMENTO
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COMMENTO
Caso di ß-Talassemia. L'ampiezza dell'istogramma dei rossi è ridotta (verdi ⇔ ) suggerendo una leggera anisocitosi (vedi ⇒ ). I rossi maturi si posizionano in un'area bassa del forward scatter nello scattergram RET (vedi ⇒) indicando la presenza di microciti. Non c'è comunque influenza da parte di microciti nel conteggio delle piastrine ottiche come indica la chiara separazione dei cluster degli RBC e delle piastrine nello scattergram PLT-O (vedi ⇒ ).
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STORIA CLINICA E APPROFONDIMENTI
Donna di 27 anni affetta da patologia del tessuto connettivo. La possibilità di sviluppare la talassemia per ereditarietà era stata scoperta fin dall'infanzia ma non erano mai state necessarie trasfusioni. Recentemente la paziente ha manifestato SLE (systemic lupus erythematosus) e nefrite.
>> Informazioni dal vetrino
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May-Giemsa staining (PB)
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(x1000)
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Commento
I rossi sono ipocromici con importante anisocitosi e poichilocitosi. A vetrino si osservano cellule target e ellissociti frequenti nelle talassemie e frammenti eritrocitari (vedi ⇒).
La diversa morfologia dei rossi può dipendere da alterazione del midollo osseo o da nefrite con SLE.
Dall' emocromo risulta che l' emoglobina è 93g/L, l' ematocrito è leggermente basso, il conteggio degli RBC e dei RET rientra nei range di normalità indicando che la patologia non è grave. L' MCH e l' MCV sono bassi come si riscontra di solito in questa patologia. Il ferro sierico è 13.4 mmol/L. Il frazionamento di emoglobina con HPLC rivela un incremento dell' HbA2. La diagnosi di ß -Talassemia è stata fatta in base al rapporto di sintesi nei reticolociti tra le catene ß e le catene Þ. |
